刘师从年前诊治一“进行性肌营养不良”小儿患者，至3月24日五诊时，患儿情况已有较大改观。特详细记录诊治过程并尝试分析其中理法。前有一文将此案写成“重症肌无力”，是未明其中鉴别，也将两者鉴别附于文后以为戒。
案：汪某，5岁4个月，2017年1月13日初诊，外院诊断为“进行性肌萎缩”，刻证见四肢痿软无力，由家人从腋下支撑行走，喜趴扶，直立时前倾弓身，话少安静，动作频，但无力，有重症肌无力家族史，其姐亦有此病。刘师拟方如下：红参10g，苍术20g，茯神15g，炙甘草5g，黄芪15g，丹参12g，仙鹤草15g，升麻10g，全虫5g，当归12g，砂仁3g，7剂。
1月20日二诊，患儿目大，黄亮，面色红，可以不扶行走，走路无力，步伐小，缓慢，上楼困难，走路蹒跚，精神欠振作，喜伏。就诊配合。肌酸激酶增高，贫血，出生时唇乌。纳眠可，双小腿腓肠肌肥大，肤色淡暗，局部按之饱满稍硬。双腿对称。智力语言无障碍。在前方基础上，改苍术为白术12g，茯神减为10g，黄芪增至20g，丹参减半，仙鹤草增为30g，加杜仲10g，巴戟天10g，菟丝子12g，牛膝10g，五加皮3g，桑寄生15g，独活5g，去升麻、当归、砂仁，因刘师外出故开42剂。
3月10日三诊见患儿面色可，心情可。走路较前大好，灵活自然，仍略有点内八字、摆动感，仍喜趴扶，候诊时想在诊断床上躺下，就诊时在诊室来回走动，未靠、坐。处方如下：红参6g，白术6g，茯神6g，炙甘草5g，黄芪10g，丹参5g，菟丝子10g，附片5g，杜仲10g，巴戟天5g，肉桂3g，大云10g，仙鹤草10g，牛膝10g， 7剂
3月17日四诊，患儿较前活跃，下肢活动较前灵活，力量稍增，面色好，流鼻涕，现行走如常，稍有摇摆，步伐较慢。小腿腓肠肌肥大，隔裤捏似乎较前变小，肌肉可推动。处方：党参12g，白术12g，茯苓10g，炙甘草5g，黄芪20g，丹参10 g，白参12 g，附片5 g，熟地30g，菟丝子15g，仙鹤草10g，红参6g， 7剂。
3月24日五诊，查走路可，行走较前有力，稍缓慢，但步态基本如常，上楼仍费力，舌稍红苔内白腻，脉滑细数。处方如下：党参12g，苍术30g，土茯苓15g，炙甘草6g，黄芪25g，丹参12g，鹿角胶10 g，巴戟天12g，仙鹤草15g，菟丝子15g，附片5 g，鸡内金6g，白参10g，肉桂3g， 14剂。
按：进行性肌萎缩属祖国医学的“痿证”范畴，目前西医尚未找出本病病因，并有家族遗传倾向，中医认为本病因本元内伤，精血不足，阳气衰弱，阴阳俱损，气化不及所致。多由六淫侵袭，劳役过度所诱发。阳不化气，阴难成形，故表现出退行性病变。患儿初诊时见四肢痿软无力，无法直立，脾主肌肉，《素问》云:“脾病而四肢不用……脾病不能为胃行其津液，四肢不得享水谷之气，气日以衰，脉道不利 ，筋骨肌肉皆无以生，故不用焉。”肌体之温，四肢之用，全赖阳气温煦，故刘师从脾胃入手，以丹芪四君子汤补脾益气，其中红参温补力强，苍术燥湿健脾，又以仙鹤草益气强身，升麻升阳实脾；肝主筋，《内经》有“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿”之论，以全虫祛内风而通络止痉，治四肢强硬而无力，当归养血活血以充养肝血，补益精气，砂仁温中和胃，全方在温补中焦基础上，又补肝血强筋骨，培补后天以充养先天。至二诊，患儿整体情况好转，刘师去升麻、当归、砂仁，而入杜仲、巴戟天、菟丝子、牛膝、五加皮、桑寄生、独活，此次减去升阳活血之品，加入大队专事补肝肾强筋骨药物，考虑患儿以下肢站立困难为主要表现，为巩固前药效果，用力更专，在健脾益气的基础上，加强补益肝肾而强下肢的作用，此次用药时长，用药力专可进一步巩固肢体恢复效果。三诊时患儿行走情况又较前有好转，动作灵活，久动会稍感疲劳，刘师将前方稍作调整，去五加皮、桑寄生、独活，加肉桂、大云、附片，由专理下肢痿痹转为温补命门，加强通阳作用，而剂量却较前方减半（其意不明，还请刘师示下）。四诊时患儿行走如常，速度稍慢，力量增加，触诊腓肠肌似有缩小，肢体功能有较大恢复，刘师又入党参、白参以增强补脾益气作用继续充养肌肉，改茯神为茯苓祛湿，仍用附片温阳补火，熟地、菟丝子养阴精，至第五诊时，患儿下肢功能基本恢复，刘师使用鹿角胶温补肝肾，益精养血，加入肉桂3g引火归元，与附片同成助火之势，方义仿虎潜丸之意，鹿角胶、巴戟天如龟板、锁阳，肉桂同干姜，通阳温补，全方共成阴阳双补之剂，疗肝肾不足之腰膝酸软，筋骨痿弱，但患儿阴虚火旺之象不显，故无知母等滋阴降火药。结合舌稍红苔内白腻，脉滑细数，患儿体内湿邪仍存，故将白术改为苍术增强祛湿功效，茯苓改土茯苓，除祛湿之外又能通利关节。
叶天士曾语：“治痿无一定法，用无独执之见”，刘师在此五诊过程中，充分运用健脾益气、补肝肾、强筋骨、通阳益气、阴阳双补等方法，全方位考虑患儿的阴阳虚实变化，在补益中焦的基础上灵活变通，以“治病求本”为指导，培补患儿后天，充实先天。患者阳气充沛则精神爽慧，筋脉柔和，肢节屈伸活动自如，阴精充实则阳气化生有源，充溢经脉流行则筋骨强劲，关节清利，肢节得安，分肉得温，皮肤得充。此案获益良多，值得反复思考，此案为今后痿证的诊治提供了基本思想指导，疗效有望得到保障。
附：重症肌无力与进行性肌营养不良鉴别诊断
1. 重症肌无力
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
症状：
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
辅助检查：
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
2. 进行性肌营养不良
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。
Duchenne 肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
Becker型肌营养不良较Duchenne 肌营养不良临床症状轻，肌无力症状出现晚且进展缓慢，多数于18岁后仍保持独立行走的能力，寿命不受影响或轻度受影响。
辅助检查：
①肌酸磷酸激酶（CK）：显著升高，数十倍至数百倍于正常值。在疾病早期甚至无症状期即可出现显著升高。
②肌电图：提示为肌源性损害。
③肌肉活检：提示肌营养不良样改变，肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生，肌活检标本中可见散在嗜酸性肥大肌纤维，缺乏炎症细胞浸润。Dystrophin免疫组织化学染色呈阴性反应。
④DMD基因检查：DMD基因是人类比较庞大的基因之一，包括79个外显子。基因突变的类型包括缺失、重复和点突变等。大约65%的Duchenne 肌营养不良和大约85%的Becker型肌营养不良是由DMD基因一个或多个外显子缺失所导致的；6~10%的Duchenne和Becker肌营养不良是由DMD基因一个或多个外显子重复所导致的。经典的多重PCR技术可以检测大约98%的基因缺失。MLPA（multiplex ligation-dependent probe amplification）是目前最常用的方法，可以用于全部外显子缺失和重复的检查。
⑤超声心动和心电图：诊断DMD的患儿应定期进行心脏方面的检查，包括超声心动和心电图，以评估心脏功能。
