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肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。本病相当于中医病名国家标准的肝积,认为其发病乃多种原因导致肝络瘀滞不通,肝体失却柔润,疏泄失职所致。
【诊疗规范】
[西医诊断要点]
一、诊断依据
主要指征:
(1)内镜或食管吞钡X线检查发现食管静脉曲张。
(2)B超显示肝回声明显增强、不均、光点粗大;或肝表面欠光滑凹凸不平或呈锯齿状;或门静脉直径大于1.4cm。脾静脉直径大于1.0cm。
(3)腹水伴腹壁静脉怒张。
(4)CT示肝外缘结节状隆起,肝裂扩大,尾叶/右叶比例大于0.05,脾大。
(5)腹腔镜或肝穿刺活检诊断为肝硬化。
以上除(5)外,其他任何一项结合次要指征可以确诊。
次要指征:
(1)化验:一般肝功能异常(A/G倒置蛋白电泳A降低,RG升高;血清胆红素升高;凝血酶原时间延长等),或血清透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原肽(pⅢp)、单胺氧化(MAO)、腺苷脱氨酶(ADA)、板层素(LN)增高。
(2)体征:肝病面容(脸色晦暗无华),可见多个蜘蛛痣,面色暗,肝掌,黄疸,下肢水肿,肝脏质地偏硬,男性乳房发育。
以上化验及体检所列,不必悉备。
二.病因诊断依据
1.肝炎后肝硬化需要HBVM(任何一项)或HCVM(任何一项)阳性,或有明确重症肝炎病史。
2.酒精性肝硬化需有长期大量嗜酒病史(80g/d,10年以上)。
3.血吸虫性肝纤维化需有慢性血吸虫病史。
4.其他疾病引起的肝硬化需有相应的病史及诊断,如有长期右心衰或下腔静脉阻塞,长期使用肝损药物,自身免疫性疾病,代谢障碍性疾病等。
三.分类标准
1.按国际Child(Child-pugh)评分分级,
A级:总分〈6分;B级:总分6~9分;C级:总分大于或等于10分
2.依据2000年中国中西医结合学会消化系统疾病专业委员会所指定肝硬化分期。
代偿性肝硬化:指早期肝硬化,一般属Child-pugh A级。虽可有轻度乏力,食欲减退或腹胀症状,但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低,但仍大于或等于35g/L,胆红素小于35mol/L,凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT和AST有轻度升高,AST可高于ALT,r-谷氨酰转肽酶可轻度升高。可有门静脉高压症,如轻度食管静脉曲张,但无腹水,肝性脑病或上消化道出血。
失代偿性肝硬化:中晚期肝硬化,一般属于Child-pugh B、C级。有明显肝功能异常及失代偿征象,如血清蛋白小于35g/L,A/G小于1.0,明显黄疸,胆红素大于35mol/L,血清AST和ALT升高,凝血酶原活动度小于60%患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。但无或上消化道出血。
[鉴别诊断]
1.与表现为肝大的疾病鉴别:主要有慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、肝包虫病、某些累积肝的代谢疾病和血液病等。
2.与某些腹水和腹部胀大的疾病鉴别:如结核性腹膜炎、缩窄性细胞炎、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿瘤和巨大卵巢肿瘤等。
3.与肝硬化并发症的鉴别:①上消化道出血:应与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等相鉴别;②肝性脑病:应与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症等相鉴别;③肝肾综合征:应与慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死等鉴别。
[中医辨证标准]
根据1993年11月中国中西医结合学会消化专业委员会制定。
1.肝气郁结型(含肝胃不和、肝脾不调)
主证:(1)胸胁胀满或窜痛。(2)急躁易怒,喜太息。(3)口干口苦或咽部有异物感。
次证:(1)纳差或食后胃脘胀满。(2)便溏。(3)腹胀。(4)嗳气。(5)乳房胀痛或结块。脉弦,舌质淡红,苔薄白或薄黄。
具备主证2项(其中第1项必备),加次证2项,舌脉基本符合,即可确诊。
2.脾虚湿盛证
主证:(1)纳差或食后胃脘胀满。(2)便溏或粘滞不畅。(3)腹胀。(4)气短、乏力。(5)舌质淡,舌体胖或齿痕多,苔薄白或腻。
次证:(1)恶心或呕吐。(2)自汗。(3)口淡不欲饮。(4)面色萎黄。脉沉细或细弱。
具备主证3项,或主证2项加次证2项,脉象基本符合即可确诊。
3.湿热内蕴型
主证:(1)面色黄染,黄色鲜明。(2)恶心或呕吐。(3)口干口苦或口臭。(4)舌苔黄腻。
次证:(1)脘闷、纳呆、腹胀。(2)小便赤黄。(3)大便秘结或粘腻不畅。(4)胸胁灼痛。脉弦滑或滑数。
具备主证(1)或其余主证中2项加次证1项,脉象基本符合即可确诊。
4.肝肾阴虚证
主证:(1)腰痛或腰膝酸软。(2)眼干涩。(3)五心烦热或低热。(4)舌红少苔。
次证:(1)耳聋耳鸣。(2)头晕眼花。(3)大便干结。(4)小便短赤。(5)胁肋隐痛,劳累加重。(6)口干咽燥。脉细或细数。
具备主证3项或主证2项加次证2项,脉象基本相符,可以确诊。
5.脾肾阳虚证
主证:(1)脾虚湿盛证部分症候或五更泻。(2)肾虚部分症候(腰痛或腰膝酸软,阳痿,早泄,耳聋耳鸣等)。(3)形寒肢冷。
次证:(1)小便清长或夜尿频数。(2)下肢水肿。(3)舌质淡胖,苔润。脉沉细或迟。
具备主证3项或主证(1)(2)项加次证2项,脉象基本符合,可以确诊。
6.血瘀证
主证:(1)胁肋如刺,痛处不移。(2)朱砂掌或蜘蛛痣色暗,或毛细血管扩张,或腹壁青筋暴露。(3)肋下积块(肝火脾肿大)。(4)舌质紫暗或瘀点瘀斑。(5)理化检查具备有血液、循环瘀滞的表现,或门脉增宽,食道静脉曲张。
次证:(1)胁肋久痛。(2)脸色晦暗。
具备主证中任一项或次证2项,即可确诊。
说明:
(1)以上各证可以相兼,如脾虚湿热型兼血瘀证,肝肾阴虚证兼湿热内蕴证等等。
(2)肝硬化腹水的辩证,原则上在上述证型的基础上加水湿内停即可,中医辩证名:鼓胀。
【入院诊断】
1.有肝功能减退症状:
(1)全身症状:消瘦、乏力、精神不振、舌淡、营养不良、夜盲、不规则低热等。
(2)消化系统症状:食欲不振、胃肠胀气、恶心、呕吐、腹泻、晚期出现中毒性鼓肠。半数患者轻度黄疸。
(3)出血倾向及贫血:鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜出血、贫血等。
(4)内分泌失调:可见皮肤色素沉着、蜘蛛痣、肝掌;男性性功能减退,睾丸萎缩,毛发脱落,乳房发育;女性月经不调,闭经,不育等。
2.胃镜、B超、实验室检查、和或肝穿刺活检支持肝硬化诊断。
【诊疗规范】
[一般治疗]
1.休息:代偿期适当减少活动,注意劳逸结合,活动以不疲劳为度。失代偿期应卧床休息。
2.饮食:以低脂肪(30~50g)、高热量(2500卡)、高蛋白(100g左右)维生素丰富且易于消化的食物为宜。禁酒;有腹水者应限制食盐摄入量,少盐或无盐饮食。肝功能损害严重有肝性脑病先兆者,应限制或禁食蛋白质;有食道-胃底静脉曲张者,应避免进食粗糙、坚硬的食物。
[西医治疗]
目前西医治疗本病尚无有效且副作用少的药物。治疗措施应早期及时防止病情进展。代偿期肝硬化针对病因治疗,用药避免过多过杂,以免增加肝脏本身负担。失代偿期肝硬化则主要对症治疗及支持治疗。
[中医治疗]
中医汤剂,中成药,体针,穴位外敷。
[中西医结合治疗]
1.病因治疗:根据早期肝硬化的特殊病因给予治疗。肝炎后肝硬化代偿期患者可给予抗病毒治疗;血吸虫病患者在疾病的早期采用吡喹酮杀虫治疗;酒精性肝病及药物性肝病,应终止饮酒及停用中毒性药物。
2.保肝治疗:
(1)维生素及支持疗法:
复合维生素B:2片 3次/日 。有防止脂肪肝,保护肝细胞的作用。
维生素C:0.1~0.2g/次 3次/日。有促进代谢和解毒作用。
维生素E:10mg/次 3次/日。有抗肝细胞坏死,促进肝细胞恢复的作用。
慢性营养不良者,可补充维生素B12或叶酸。有凝血功能障碍者可注射维生素K1.
失代偿期患者食欲缺乏,进食量少,且多有恶心、呕吐,宜静脉输注高渗葡萄糖液以补充能量,可加维生素C、胰岛素、氯化钾等,注意维持水、电解质和酸碱平衡,病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或鲜血。
(2)促进肝细胞修复和解毒药:
复方益肝灵:2片/次, 3次/日。
肝太乐:0.1g,3次/日。
肌苷片:0.2g,3次/日
3.抗肝纤维化治疗:目前抗肝纤维化药物尚停留在实验阶段,疗效尚未得到公认。如青霉胺、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。
4.腹水的治疗:在上述一般治疗的基础上,可采用以下方法。
(1)限制钠、睡摄入:每日钠盐控制在500~800mg(氯化钠1.2~2.0g);轻度腹水,下肢水肿者,进食量应限制在1000ml/d左右,如有显著低钠血症,则应限制在500ml以内。
(2)利尿药:
首选:螺内酯(安体舒通):100~400mg/d,3次/日。配合用呋塞米(速尿):40~160mg/d,3次/日。二者常联合使用,螺内酯和速尿的剂量比例为5:2,利尿治疗以每天体重不超过0.5kg为宜,腹水消退者可将利尿药逐渐减量。
(3)放腹水加输注白蛋白:治疗难治性腹水。
每次放腹水量在2000~3000ml,或更多,同时静脉输注白蛋白,每周可进行2~3次。其他,还有腹水浓缩回输、腹腔-颈静脉肝内门体分流术等。
5.门静脉高压症的手术治疗:目的是降低门静脉系统压力和消除脾功能亢进。
6.并发症的治疗:
(1)上消化道出血:采取急救措施,包括:禁食、静卧、加强监护、迅速补充血容量,降低门脉压、止血等。血止后可进行食道静脉栓塞术或套扎术。
(2)自发性腹膜炎:强调早期、足量和联合应用抗生素,主要针对革兰氏阴性杆菌并兼顾革兰氏阳性球菌的抗生素,如氨苄青霉素、头孢塞污钠、头孢他啶、头孢曲松钠或奎洛酮类等,选2~3种联合应用,用药时间不得少于2周。
(3)肝性脑病:可静脉用肝脑清、谷氨酸纳、谷氨酸钾。
7.肝移植手术:是晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗,可提高患者的存活率。
8.中医汤剂
(1)肝气郁结证:治宜疏肝解郁,理气活血。方用柴胡舒肝散加减:柴胡10g、白芍15g、炒枳壳10g、陈皮10g、郁金10g、法夏10g、玄胡15g、丹参20g、拳参30g、甘草5g。水煎服。或用木香顺气丸,每次6g,3次/日。
(2)脾虚湿盛证:治宜健脾理气,活血利水。方用四君五皮饮加减:太子参15g、黄芪30g、茯苓皮30g、陈皮10g、法夏10g、广木香10g、姜皮10g、桑白皮10g、大腹皮15g、丹参30g、砂仁6g、甘草5g。水煎服。
(3)湿热内蕴证:治宜清热利湿,疏肝利胆。方用茵陈蒿汤加减。茵陈蒿30g、炒栀子10g、熟大黄5g、田基黄30g、丹参30g、炙鳖甲10g、茯苓10g、炒白术30g、炒枳壳10g、砂仁6g、炒山楂10g、甘草5g。水煎服。
(4)肝肾阴虚证:治宜滋养阴血,疏肝理气。方用一贯煎加减:生地10g、沙参15g、枸杞10g、麦冬10g、川楝子6g、淮山30g、枣皮10g、菟丝子10g、茯苓10g、丹皮10g、泽泻10g、丹参30g、制鳖甲15g、女贞子10g、旱莲草10g。水煎服。或服用六味地黄丸,每次6g,3次/日。
(5)脾肾阳虚证:治宜温补脾肾,通淤活络。方用附子理中汤加减:白参10g、制附片5g、炮姜10g、炒白术10g、仙灵脾10锁阳10g、枸杞10g、菟丝子10g、黄芪30g、丹参30g、制鳖甲10g、甘草5g。或附子理中丸,每次6片,2次/日。
(6)血瘀证:治宜通瘀行气。方用膈下逐瘀汤:桃仁10g、当归10g、五灵脂10g、赤芍10g、香附10g、玄胡10g、制鳖甲10g、丹参30g。或大黄蛰虫丸,1丸,2次/日。
9.中成药治疗
5%或10%葡萄糖250ml加香丹注射液20ml,静滴,1次/日。
丹参注射液250ml静滴,1次/日。
肝复乐片:10片/次,3次/日。
肝喜合剂:35ml,3次/日。
肝喜片:10片/次,3次/日。
10.药物外治:
(1)大黄15g、甘遂5g、肉桂末5g、麝香2g,共研细末。陈醋调制储瓶备用。每次取药末0.5g,纳入脐内,胶布固定,每3日换药1次,适用于各型腹胀。
(2)葛根500g,皂角500g,上药加水4000ml,煮40min,去渣,取纱布浸药液交替在腹部湿热敷,每次1小时,每日2~3次,适用于各型积聚。
11.针灸治疗:
(1)以阳陵泉、阴陵泉、足三里为主穴,另在期门、内关、太冲、水分、气海、脾俞、肾俞、肝俞、三阴交中,根据辩证取穴的原则配2~3穴,平补平泻,每日1次,用于治疗各型腹胀。
(2)大椎、上巨虚、曲池、内庭、水分。采用泻法,留针30~60min,每2~4h1次。用于腹内各型聚证。
【疗效判定标准】
1.肝硬化中医疗效判定标准根据1993年11月中国中西医结合学会消化专业委员会制定。
显效:疗程(3个月)结束时:(1)症状完全消失,一般情况良好。(2)肝脾肿大稳定不变,一般情况良好。(3)肝功能(ALT、胆红素、A/G或蛋白电泳)恢复正常。(4)以上三项指标保持稳定1/2~1年。
好转:疗程结束时:(1)主要症状消失或明显好转。(2)肝脾肿大稳定不变,无明显叩痛或压痛,有腹水者腹水减轻50%以上而未完全消失。(3)肝功能指标下降幅度在50%以上而未完全正常。
无效:未达好转标准或恶化者。
2. 肝硬化腹水消退中医疗效判定标准根据1993年8月中国中医药学会内科肝病专业委员会大脸会议制订。
腹水消退Ⅰ级:腹水完全消退,B型超声检查腹水阴性,稳定三个月以上。腹水消退Ⅱ级:腹水大部分消退,临床体检轻度移动性浊音,B型超声检查腹水少量。腹水消退Ⅲ级:腹水有所消退,平脐围缩小3.0cm以上。
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